Atresia bilier: penyebab, gejala dan pengobatan

Temui Baby Jamie

Baby Jamie sedang menjalani pemeriksaan usia 1 bulan. Dia lahir cukup bulan, tanpa komplikasi selama kehamilan atau persalinan, dan telah tumbuh dengan baik. Saat berada di ruang ujian, ibu Jamie berkomentar tentang bagaimana lampu neon kuning membuat kulitnya terlihat. Dokter bertanya, “Bagaimana dia bertindak?”

Setelah direnungkan, ibu Jamie menjawab, “Sekarang setelah Anda menyebutkannya, dia sedikit lebih mengantuk beberapa hari terakhir ini dan belum makan dengan baik. Juga kotorannya berwarna cokelat. Apakah menurut Anda itu harus mengubah formulanya? ”

Khawatir bahwa itu mungkin lebih dari sekadar penerangan dan formula, dokter Jamie melakukan pemeriksaan dengan cermat, dengan fokus pada perutnya. Dia akan melakukan beberapa tes darah, tapi dia takut Jamie mungkin menderita atresia bilier.

atresia bilier

Empedu adalah enzim yang membantu mencerna lemak dan mengangkut produk limbah. Biasanya, empedu mengalir dari hati ke usus melalui jaringan dan saluran. Atresia bilier adalah kondisi langka yang ditandai dengan tidak adanya atau tersumbatnya saluran empedu. Ini terjadi hanya pada satu dari 18.000 bayi.

Kondisi ini menyebabkan penumpukan empedu di hati, menyebabkan kerusakan hati yang tidak dapat diperbaiki. Blok ini bisa intrahepatik (di hati), ekstrahepatik (di luar hati), atau keduanya.

Penyebab

Atresia bilier dapat menjadi bawaan (hadir saat lahir) atau kondisi yang didapat (berkembang pada periode perinatal (beberapa minggu pertama setelah lahir). Meskipun penyebabnya tidak diketahui, bentuk bawaan mungkin terkait dengan kelainan kromosom dan diduga bahwa penyakit tersebut didapat. bentuk terkait dengan infeksi virus atau respon autoimun.

Gejala

Bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat saat dilahirkan. Gejala atresia bilier berkembang dalam dua hingga delapan minggu pertama setelah lahir, seperti pada kasus bayi Jamie.

Penyakit kuning , atau semburat kuning pada kulit dan mata, adalah gejala utama atresia bilier. Kadar bilirubin yang tinggi dalam darah menyebabkan penyakit kuning. Peningkatan kadar bilirubin juga dapat menyebabkan kelesuan dan makan yang buruk.

Gejala lain termasuk urin gelap dan feses berwarna acholic atau tanah liat (dari sejumlah besar bilirubin yang diekskresikan dalam urin dan feses).

Diagnosa

Deteksi dini dan diagnosis atresia bilier sangat penting. Tidak ada tes tunggal yang dapat mendiagnosisnya secara pasti, sehingga diperlukan serangkaian tes. Ini mungkin termasuk tes darah, tes radiologi, dan biopsi.

• Tes darah meliputi kadar bilirubin dan enzim hati.
• Pemeriksaan radiologi mungkin termasuk rontgen dan ultrasonografi untuk mendeteksi pembesaran hati dan ada (atau tidak adanya) kantong empedu.
• Biopsi hati, yang mencari perubahan seluler di hati, dapat digunakan untuk diagnosis pasti.

Tanpa diagnosis dan pengobatan yang tepat, atresia bilier akan menyebabkan gagal hati dan kematian dalam waktu dua tahun. Laboratorium Jamie, radiologi, dan tes biopsi semuanya menunjukkan atresia bilier ekstrahepatik.

Perlakuan

Operasi

Untuk bayi dengan atresia bilier ekstrahepatik, pengobatan awal meliputi pembedahan, yang disebut Kasai hepatoportoenterostomy , untuk mengembalikan aliran empedu dari hati ke usus. Selama prosedur Kasai, ahli bedah anak mengangkat saluran empedu bayi yang rusak dan mengeluarkan lingkaran usus untuk menggantikannya.

Bila berhasil, operasi ini memungkinkan bayi tumbuh dan sehat selama beberapa tahun. Sayangnya, meski berhasil, operasi ini bukanlah obat untuk atresia bilier. Fibrosis dan penghancuran saluran empedu intrahepatik dapat berlanjut, mengakibatkan kerusakan jangka panjang.

Transplantasi

Transplantasi hati adalah pengobatan bagi mereka yang telah menjalani operasi yang gagal, mereka yang mengalami penyumbatan intrahepatik, dan pada akhirnya banyak yang telah menjalani operasi Kasai yang berhasil. Transplantasi hanya akan direkomendasikan setelah semua perawatan lain telah habis. Delapan puluh lima persen dari semua anak dengan atresia bilier memerlukan transplantasi hati sebelum usia 20 tahun.

Selama operasi transplantasi, hati yang sakit diangkat dan diganti dengan hati yang sehat (atau hanya sebagian dari hati) yang disumbangkan oleh orang lain. Banyak anak menerima sebagian hati dari donor terkait yang masih hidup, meningkatkan tingkat keberhasilan mereka secara signifikan.

perawatan tambahan

Perawatan tambahan, yang ditujukan untuk meningkatkan pertumbuhan, termasuk makanan berkalori tinggi, suplemen vitamin, dan menambahkan minyak trigliserida rantai menengah (MCT) ke makanan selama masa bayi. Ada perawatan seumur hidup tambahan yang khusus terkait dengan transplantasi organ bagi mereka yang menerima transplantasi hati.

Prosedur Kasai Baby Jamie sukses. Dengan suplemen nutrisinya, ia tumbuh dan berkembang dengan kecepatan yang mendekati normal. Orang tuanya tahu bahwa suplemen mungkin merupakan kebutuhan seumur hidup dan transplantasi hati mungkin diperlukan di masa remajanya.

Ringkasan Pelajaran

Empedu adalah enzim yang membantu mencerna lemak dan mengangkut produk limbah. Biasanya mengalir dari hati ke usus melalui jaringan dan saluran. Atresia bilier adalah malformasi saluran empedu di dalam dan/atau di luar hati, yang menyebabkan kerusakan hati akibat penumpukan empedu. Ini adalah kondisi langka yang hanya mempengaruhi satu dari 18.000 bayi.

Atresia bilier dapat bersifat bawaan atau didapat, dan penyebab pastinya tidak diketahui. Penyakit kuning adalah gejala utama, tetapi yang lain termasuk kelesuan, makan yang buruk, dan perubahan warna urin dan feses.

Diagnosis atresia bilier dibuat dengan tes darah, radiologi dan biopsi. Pengobatan atresia bilier ekstrahepatik (di luar hati) adalah prosedur pembedahan Kasai di mana saluran empedu yang rusak diangkat dan diganti dengan loop usus. Bagi mereka dengan operasi yang gagal atau atresia bilier intrahepatik , transplantasi hati akan diperlukan . Selain itu, vitamin dan suplemen gizi dapat membantu pertumbuhan bayi.

Penafian Medis: Informasi di situs ini hanya untuk informasi Anda dan bukan pengganti saran medis profesional.